WHAT IS BILIARY ATRESIA?
Biliary atresia is a 'gastrointestinal' problem in newborns that damages the bile ducts that carry bile from the liver to the intestines. This disease is caused by prolonged damage to the bile ducts from outside the liver (extrahepatic) and will worsen for the bile ducts inside the liver (intrahepatic). As a result of not being able to flow, bile fluid accumulates in the liver and causes liver damage (cirrhosis).
This disease can happen to all races. Based on studies conducted abroad, the ratio of this disease is 1 in 10,000 for each birth and occurs more often in female babies (1.4:1). The cause is unknown. However, this disease has existed since birth. Many theories have been put forward, but until now it is still unclear what the main cause of this disease is. Symptoms of this disease include prolonged yellowness and pale stools. Urine is also dark yellow. Deep jaundice, pale stools, and an enlarged liver and spleen are some of the symptoms. This disease can only be confirmed through surgery.
An x-ray of the external bile system during surgery ("operative cholangiogram") will be able to show whether it is normal or not. Sometimes a liver biopsy and blood tests are also done before surgery. The treatment is through surgery only. There is no medicine that can treat this disease. This surgery is called Kasai surgery, after the surgeon who designed this method. In this surgery, the external biliary system will be removed and the small intestine will be connected to the porta hepatis. The prognosis of this disease is better if this surgery can be done before the age of 60 days.
Through Kasai surgery, based on studies and statistics showing that one third of the patients will not get any benefit, one third will be free from jaundice and live as a normal baby, and another third will need prolonged treatment in the hospital for the complications that arise, As far as the occurrence of liver damage is concerned, only a liver transplant can treat it. There are various complications for patients with biliary atresia. Among them, patients can get "cholangitis," where there is inflammation of the bile system in the heart. This can cause a high fever, deep jaundice, and pale stools. In the long term, liver damage ("liver cirrhosis") will occur. This can cause vomiting of blood and ascites (ascites).
****************************
Billiary Atresia adalah masalah 'gastrointestinal' pada bayi-bayi baru lahir yang merosakkan saluran hempedu yang membawa cecair hempedu dari hati ke usus. Penyakit ini adalah kerosakkan berlarutan saluran hempedu dari luar hati (extrahepatic) dan akan bertambah teruk ke saluran hempedu di dalam hati (intrahepatic). Akibat tidak dapat dialirkan, cecair hempedu berkumpul didalam hati dan menyebabkan kerosakkan hati (cirrhosis).
Penyakit ini boleh berlaku kepada semua bangsa. Berdasarkan kajian yang dijalankan di luar negara, nisbah penyakit ini ialah 1 : 10,000 bagi setiap kelahiran dan lebih kerap berlaku kepada bayi perempuan (1.4:1). Puncanya tidaklah diketahui. Bagaimanapun penyakit ini wujud sejak kelahiran lagi. Banyak teori-teori telah dikemukakan namun hingga kini masih tidak dapat dipastikan apakah penyebab utama penyakit ini. Gejala penyakit ini termasuklah kekuningan yang berpanjangan dan najis yang pucat. Air kencing juga berwarna kuning pekat. Tanda-tandanya adalah seperti kuning jaundis mendalam, najis yang pucat, pembesaran hati dan limpa. Penyakit ini cuma dapat dipastikan melalui pembedahan sahaja.
X-ray sistem hempedu luar semasa pembedahan (“operative cholangiogram”) akan dapat menunjukkan samada ianya normal ataupun tidak. Kadangkala biopsi hati dan penyiasatan darah juga dilakukan sebelum pembedahan. Rawatannya ialah melalui pembedahan sahaja. Tiada ubat yang dapat merawat penyakit ini. Pembedahan ini dipanggil pembedahan Kasai, sempena nama Pakar Bedah yang mereka kaedah ini. Di dalam pembedahan ini, sistem hempedu luar akan dibuang dan usus kecil akan disambungkan ke porta hepatis. Prognosis penyakit ini adalah lebih baik jika pembedahan ini dapat dilakukan sebelum berumur 60 hari.
Melalui pembedahan Kasai, berdasarkan kajian dan statistik menunjukkan satu pertiga daripada pesakit tidak dapat apa-apa manfaat, satu pertiga akan bebas dari jaundis dan hidup sebagai bayi normal dan satu pertiga lagi akan memerlukan rawatan yang berpanjangan di hospital untuk komplikasi-komplikasi yang timbul.Diperingkat terjadinya kerosakan hati, pemindahan hati sahaja yang dapat merawatinya. Terdapat perbagai komplikasi ke atas pesakit-pesakit billiary atresia.Antaranya pesakit-pesakit boleh mendapat “cholangitis” di mana terdapat radang pada sistem hempedu di dalam hati. Ini boleh menyebabkan demam yang tinggi, jaundis yang mendalam dan najis yang lebih pucat. Dalam jangka masa yang panjang ,kerosakan hati (“liver cirrhosis”) akan berlaku. Ini boleh menyebabkan muntah darah dan asites (Ascites).
